Інструкція щодо застосування медикаменту Купреніл®

Загальна інформація

Купреніл® — це лікарський препарат у формі таблеток, що покриті плівковою оболонкою. Кожна таблетка містить активну речовину пеніцилламін 250 мг. Препарат має комплексоутворюючу та протизапальну дію, застосовується для лікування ряду захворювань, що пов’язані з порушеннями обміну металів та імунних процесів.

Форма випуску та склад

Форма випуску	Обсяг / Кількість
Таблетки, покриті плівковою оболонкою	по 30 або 100 штук у пачці, або 15 штук у блистері; 100 штук у банці
Активна речовина	пеніцилламін 250 мг
Допоміжні речовини	крохмаль картопляний, лактоза моногідрат, повидон, тальк, магнію стеарат; оболонка містить гіпромеллозу, макрогол-4000, титан діоксид (Е171), азорубін (Е122)

Код АТХ

М01CC01 — Пеніцилламін

Фармакологічна група

• Клінічно-фармакологічні групи: комплексоутворюючі препарати
• Фармакотерапевтична група: протизапальні засоби

Умови зберігання та термін придатності

Зберігати при температурі від 15°C до 25°C у недоступному для дітей місці. Термін придатності — 3 роки.

Фармакологічна дія

Купреніл® має високу комплексоутворюючу активність щодо металів, таких як мідь, ртуть, миш’як, свинець, залізо та кальцій. Препарат знижує резорбцію міді з їжі та сприяє виведенню її з тканин. Впливає на імунну систему, пригнічуючи функцію Т-хелперів, зменшуючи хемотаксис нейтрофілів і активуючи функцію макрофагів. Також порушує синтез колагену, руйнуючи перекрестні зв’язки між молекулами тропоколагену. Є антагоністом вітаміну B6, має протизапальну дію.

Показання до застосування

• Болезнь Вільсона-Коновалова
• Отруєння міддю, неорганічними сполуками ртуті, свинцю (при виключенні подальшого потрапляння свинцю через шлунково-кишковий тракт)
• Цистиновий нефролітіаз
• Системна склеродермія
• Ревматоїдний артрит

Спосіб застосування, курс та дози

Загальні рекомендації

Препарат слід приймати внутрішньо за 30 хвилин до або через 2 години після їжі, запиваючи водою. Не рекомендується змішувати з їжею або іншими ліками без консультації лікаря.

Болезнь Вільсона-Коновалова

• Дорослі: 1,5 — 2 г/добу у дробових дозах. Після досягнення ремісії дозу можна знизити до 0,75 — 1 г/добу. Максимальна доза — 2 г/добу, не більше 1 року.
• Похилого віку: 20 мг/кг маси тіла на добу у дробових дозах. Дозу підбирати так, щоб досягти ремісії та підтримувати негативний баланс міді.
• Діти: 20 мг/кг маси тіла на добу у дробових дозах, мінімальна — 500 мг/добу.

Цистиновий нефролітіаз та растворення каменів

• Взрослі: 1-3 г/добу у дробових дозах, концентрація цистина у сечі має бути нижчою за 200 мг/л.
• Похилого віку: 0,5-1 г/добу до зниження концентрації цистина у сечі до менш ніж 200 мг/л.
• Діти: мінімальна доза, що дозволяє підтримувати концентрацію цистина у сечі нижче 200 мг/л.

Рекомендується вживати не менше 3 л рідини на добу, рівно 500 мл води перед сном та вночі.

Передозування

Станом на даний час випадки передозування не зареєстровані. Антидот невідомий, лікування симптоматичне.

Літературні взаємодії

Купреніл® є антагоністом вітаміну B6. Не рекомендується застосовувати з препаратами, що потенційно порушують кровотворення. Створює стійкі комплекси з важкими металами. Посилює ризик побічних ефектів при вживанні противомалярійних засобів, левамізолу та фенілбутазону. Антациди зменшують всмоктування препарату.

Застосування при вагітності та годуванні груддю

Протипоказаний під час вагітності та годування груддю, крім випадків лікування Болезні Вільсона-Коновалова в дозі до 1 г/добу.

Побічні дії

• Загальні реакції: анорексія, нудота, блювання, діарея, стоматит, глосит
• Гепатит, панкреатит, холестаз
• Шкірні реакції: висип, епідермальний некроліз
• Втрата смакових відчуттів, полінейрит
• Нефрит, гематурія, тромбоцитопенія, лейкопенія, анемія
• Алергічні реакції: алвеоліт, пневмоніт, синдром Гудпасчера
• М’язова слабкість, порушення функції нервової системи

Протипоказання

• Агранулоцитоз, початкова недостатність нирок
• Порушення кровотворення
• Вагітність та годування груддю (крім Болезні Вільсона-Коновалова)
• Дитячий вік до 3 років для цієї форми
• Індивідуальна підвищена чутливість до компонентів препарату

Застосування з препаратами золота, цитостатиків, аминохінолінів та фенілбутазону не рекомендується.

Особливі вказівки

Необхідно постійне медичне спостереження: контроль крові та аналізу сечі кожні 3 дні, потім щотижня; контроль функції нирок та печінки — раз на 6 місяців. Під час лікування слід приймати пиридоксин для компенсації дефіциту вітаміну B6. При появі побічних реакцій препарат слід негайно скасувати. Не рекомендується застосовувати у пацієнтів з порушеннями функції нирок.

Умови реалізації

Препарат відпускається за рецептом лікаря.

Застосування у пацієнтів похилого віку

Потребує корекції дози відповідно до клінічної картини та фізіологічних особливостей.

Застосування у дітей

Протипоказаний у дітей до 3 років для цієї форми препарату. У старших дітей дозу підбирають індивідуально, з урахуванням маси тіла та клінічної ситуації.

Нозології (класифікація МКБ)

• E83.0 — Порушення обміну міді (болезнь Вільсона)
• M05 — Ревматоїдний артрит
• M34 — Системний склероз
• N20 — Камені нирок і сечовивідних шляхів
• T56 — Токсична дія металів

Висновки

Купреніл® є важливим препаратом у терапії захворювань, пов’язаних із порушенням обміну металів та імунних процесів. Його застосування під контролем лікаря дозволяє ефективно контролювати симптоми та запобігати ускладненням. Перед початком терапії необхідна ретельна діагностика та постійний моніторинг стану пацієнта для запобігання можливим побічним ефектам та ускладненням.